Spina bifida (gespaltenes Rückgrat)

Unter Spina bifida versteht man wörtlich übersetzt ein gespaltenes Rückgrat. Wirbelsäule und Rückenmark entwickeln sich aus dem sogenannten Neuralohr - bei einer Spina bifida handelt es sich um einen Neuralohrdefekt. Nach den Herzfehlern sind diese die zweit häufigsten Fehlbildungen bei ungeborenen Kindern.

Spina bifidaSpina bifida ist eine angeborene Fehlbildung der Wirbelsäule (offener Rücken). (Foto by: designer491 / Depositphotos)

Was ist eine Spina bifida?

Bei einer Spina bifida handelt es sich um eine Fehlbildung des Rückenmarks und der Wirbelsäule. Übersetzt man Spina Bifida wörtlich, bedeutet es gespaltenes Rückgrat.

Die Wirbelsäule und das Rückenmark entwickeln sich im sogenannten Neuralohr in den ersten Lebenswochen des Fötus. Im Falle einer Spina bifida schließen sich der Bogen, in dem das Rückenmark liegt, eines oder mehrere Wirbel nicht. Rückenmarkanteile und Nerven verbinden sich bei der Fehlbildung sackartig und bilden eine Wölbung.

Die häufigst auftretende Stelle für eine Spina bifida ist am Übergang vom fünften Lendenwirbel auf den ersten Kreuzbeinwirbel zu finden. Seltener kommt eine Spina bifida im Bereich der Halswirbel oder Brustwirbel vor. Zu unterscheiden sind die offene und die verborgene Spina bifida, bei Zweiterer liegt keine Beteiligung des Rückenmarks vor.

Eine offensichtliche Spina bifida oder Spina bifida aperta wird unterschieden in:

  • eine Rhachischisis – wörtlich Wirbelsäulenspalt, eine sehr schwere Form der Spina bifida, bei der das Nervengewölbe frei liegt und die Haut darüber fehlt
  • eine Miningozele – die Häute (Rückenmarkshäute – Meningen) wölben sich durch den Wirbelbogenspalt, das Rückenmark liegt normal, etwa 10 % aller Fälle
  • Meningomyelozele – Meningen und Rückenmark befinden sich außerhalb des Wirbelbogens, eine Wölbung unter der Haut ist sichtbar

Die Häufigkeit von Fällen von Spina bifida ist geografisch äußerst unterschiedlich, so gibt es viele Fälle in Nordirland, dagegen wenige in Mitteleuropa. Die Wahrscheinlichkeit ist hoch, wenn ein Kind mit einer Spina bifida geboren wird, dass das nächste Kind auch erkrankt. Öfter sind weibliche Kinder betroffen.

Was ist die Ursache für eine Spina bifida?

Sogenannte Neuralohrschlussdefekte bilden sich während der 3. bis 4. Schwangerschaftswoche, doch sind die genauen Hintergründe dafür unbekannt. Ein offener Rücken (Spina bifida) kann durch genetische Ursachen aber auch durch Umweltfaktoren zustande kommen.

Sind Umweltfaktoren ausschlaggebend, ist ein wichtiger Grund ein Mangel an Folsäure (ein spezielles Vitamin B). Ein erhöhtes Risiko für eine Geburt eines Säuglings mit einer Spina bifida haben Frauen, die an Epilepsie leiden und während der Schwangerschaft Antiepileptika einnehmen müssen. Allerdings liegt die Häufigkeit bei nur einem Prozent.

Die Ursache für eine Spina bifida ist eine embryonale Verschlussstörung im Neuralohr (Frühstadium in der Entwicklung des zentralen Nervensystems des Embryos). Im unteren Abschnitt des Neuralohrs bildet sich das Rückenmark und die Wirbelsäule, oberhalb das Schädeldach und das Gehirn. Diese Entwicklung findet in etwa am 18. Lebenstag des Embryos statt. Kommt es im unteren Bereich zu einer Verschlussstörung, entsteht daraus eine Spina bifida, geschieht es im oberen Teil, resultiert daraus eine Anenzephalie (Fehlbildung von Schädeldach und/oder Gehirn).

Die Symptome einer Spina bifida und der Verlauf der Erkrankung

Die Symptome einer Spina bifida unterscheiden sich je nach Ausprägung der Spaltbildung, an welcher Stelle sie auftritt (Brust- oder Lendenwirbelsäule) und auch dem Ausmaß der Vorwölbung der Rückenmarkanteile. Das in der Zele (Vorwölbung) befindliche Rückenmark ist funktional gestört, darum kann es zu gestörten Funktionen des Darms, der Muskeln oder des Magens kommen.

Auch Schmerz- und Gefühlsempfindungen können gestört sein. Aufgrund der Störungen an der knöchernen Wirbelsäule oder Lähmungen der Muskulatur können Missbildungen (Verkrümmungen, Gelenkfehlstellungen) am Skelett entstehen wie ein Klumpfuß.

Häufig kommt es zu Blasernfunktionsstörungen (Entleerungssstörungem, Harnweginfekte).

In manchen Fällen wird die Verbindung zwischen Gehirn und Rückenmark und das Kleinhirn durch die Vorwölbung des Rückenmarks nach unten gezogen. Die Zirkulation der Rückenmarks- und Gehirnflüssigkeit ist dadurch gestört, ein Wasserkopf kann sich ausbilden. Ein weiteres Symptom einer Spina bifida ist eine Epilepsie.

In wie weit das betroffene Kind sich geistig entwickeln kann, hängt von den möglichen gleichzeitig auftretenden Fehlbildungen des Gehirns ab. Der Verlauf der Erkrankung ist von der Ausprägung der Fehlbildung abhängig. Doch brauchen die betroffenen Kinder sowie deren Eltern ein Leben lang medizinische Betreuung.

Komplikationen können Entzündungen des Rückenmarks und der Rückenmarkshäute, sowie Nierenentzündungen oder Arthrose sein. Ein Wasserkopf muss unbedingt medizinisch behandelt werden, die Auswirkungen führen durch den entstehenden Druck im Gehirn ansonsten von schwersten Störungen bis zum Tod.

Die Behandlung einer Spina bifida

Am Beginn der Behandlung steht eine mikrochrirurgische operative Versorgung gleich 24 bis maximal 48 Stunden nach der Geburt des betroffenen Kindes. Dabei werden die Überlebenschancen des Kindes stark verbessert, doch lassen sich neurologische Beeinträchtigungen oder andere Spätkomplikationen nicht zu 100 % vermeiden.

Betroffene Kinder können nie geheilt werden, die medizinische Betreuung erfolgt ein Leben lang. Bei einem bestehenden Wasserkopf wird dem Kind operativ ein sogenannter Shunt eingesetzt, der das Abfließen der Hirnflüssigkeit in die Bauchhöhle abfließen kann. Die Störungen an der Blase werden entweder medizinisch oder auch durch einen Katheder behandelt. Manchmal muss operiert werden, um weitergehende Infektionen an den Nieren vermeiden zu können.

Krankengymnastik ist teil der Therapie einer Spina bifida, auch orthopädische Hilfsmittel, wie spezielle Schuhe oder Korsetts, helfen dabei, den Gelenkdeformierungen entgegen zu wirken. Oft muss auch hier operiert werden. Außerdem müssen die betroffenen häufig Kinder auf geistiger Ebene durch spezielle Förderprogramme gefördert werden.

Kann man einer Spina bifida vorbeugen?

Prävention Spina bifidaWerdende Mütter sollten während der Schwangerschaft genügend Folsäure zu sich nehmen. (Foto by: photographee.eu / Depositphotos)

Grundsätzlich können Frauen, die schwanger werden möchten, einer Spina bifida ihres ungeborenen Kindes dadurch vorbeugen, dass sie Folsäure zu sich nehmen. Am besten beginnen Frauen bereits vor der Empfängnis damit und dann noch rund acht Wochen nach der Empfängnis. Eine prophylaktische Einnahme von Folsäure gegen Neuralohrdefekte wird international allen Frauen im gebärfähigen Alter mit Kinderwunsch empfohlen. Die Dosis sollte bei 0,4 Milligramm Folsäure pro Tag liegen. Sind in der Familie einer Frau mit Kinderwunsch Spina bifida Fälle bekannt, ist die Vorsorge mit einer Folsäure Prophylaxe unbedingt zu empfehlen.

Informationen

Gute und sehr berührende Foren im Internet stehen betroffenen Eltern zur Verfügung, um sich über die Erkrankung Spina bifida zu informieren und auszutauschen. Außerdem gibt es Arbeitsgemeinschaften und Fachliteratur zum Thema. Die Eltern sind bei einem erkrankten Kind sehr belastet, sie sollten sich auf jeden Fall auch psychische Unterstützung holen.


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