Fallotsche Tetralogie

Unter der Fallotschen Tetralogie versteht man einen angeborenen, häufig auftretenden Herzfehler bei Babys. Vier verschiedenen Einzelerkrankungen treten gemeinsam auf, darum der Name Tetralogie. Die Prognose ist heute sehr gut, denn der komplexe Herzfehler kann im Kleinkindalter operativ behoben werden.

Fallotsche TetralogieBei der Fallotschen Tetralogie handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler, der sehr komplex ist (Foto by: nenovbrothers / Depositphotos)

Die erste ausführliche Beschreibung der Erkrankung stammt aus dem Jahr 1888. Bei der Fallotschen Tetralogie handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler, der sehr komplex ist. Durch den Defekt in der Herzscheidewand vermischt sich artielles mit venösem Blut, was zu einer Zyanose (Blausucht, blaues Baby) führen kann.

Eine Fallotsche Tetralogie ist relativ häufig. Mit rund 65% kommt die Fallotsche Tetralogie als mit einem Sauerstoffmangel einhergehender Herzfehler oft vor, außerdem macht diese Erkrankung über 10% aller angeborener Herzfehler aus. Dabei sind Jungen etwas häufiger betroffen als Mädchen, das Verhältnis liegt in etwa bei 1,4 Jungen zu einem Mädchen.

Vier verschiedenen Einzelerkrankungen treten gemeinsam auf, darum der Name Tetralogie. Dabei handelt es sich um:

  • einen Herzwanddefekt, die Verbindung der beiden Herzkammern ist durchgehend
  • eine Herzmuskelvergrößerung (rechte Herzkammer)
  • eine Einengung der Lungenarterien
  • eine Fehlstellung der Aorta

Ursachen und Symptome der Fallotschen Tetralogie

Die Fallotsche Tetralogie ist ein angeborener Herzfehler, die Symptome treten durch den Herzwanddefekt und die verminderte Lungendurchblutung auf. Eine eigentliche Ursache konnte bislang nicht gefunden werden. Ausgegangen wird von einer genetischen Veranlagung (Prädisposition). Bei manchen der erkrankten Kinder sind Chromosomenanomalien nachgewiesen worden, beispielsweise Herzmissbildungen oder das Down-Syndrom und bei 15% der Betroffenen konnte ein Fehler im Erbgut (eine sogenannte Chromosomen Deletion 22q11) gefunden werden.

Behandlung, Therapie und Komplikationen

Behandlung Fallotsche TetralogieAls Behandlung einer Fallotschen Tetralogie wird ein operativer Eingriff vorgenommen. (Foto by: ccaetano / Depositphotos)

Als Behandlung wird ein operativer Eingriff vorgenommen. Prinzipiell ist die Behandlung auf eine möglichst frühzeitige operative Korrektur ausgelegt. Innerhalb des ersten Lebensjahres sollte das betroffene Kind operiert werden. Bei sehr jungen Säuglingen und Neugeborenen unter 5 kg Körpergewicht wird, wenn erforderlich, vorerst eine Ballondialation in der Pulmunalklappe im Herzen eingesetzt, welche die Sauerstoffsättigung verbessert.

Hat das Baby die Voraussetzungen für eine Korrekturoperation, werden dabei die Defekte an der Herzscheidewand geschlossen und die falsch positionierte Aorta wird verlagert. Die verschlossene Herzklappe wird eingeschnitten, damit das Blut ungehindert durchfließen kann.

In der Regel kann nur ein operativer Eingriff das Leben des Kindes verlängern. Natürlich ist der Eingriff alles andere als eine Leichtigkeit, doch die Herz-Medizin (Kardiologie) ist auf höchstem Niveau und damit sind die Komplikationen, speziell bei kleinen Patienten, sehr gering.

Zu den möglichen Komplikationen gehören Herzrhythmusstörungen, die unmittelbar nach der Operation auftreten können. Weiters kann es zu einer Entwicklung eines Hochdrucks in den Lungengefäßen kommen und die Herzfunktion kann sich verschlechtern.

Manchmal ist ein zweiter operativer Eingriff vonnöten. Das Kind muss auch nach der OP ständig zu Nachtuntersuchungen. Ein Leben lang ist ein Kardiologe zu Kontrollen zu konsultieren, um so möglichen Herzentzündungen vorbeugen zu können und diese prophylaktisch (Endokariditisprophylaxe) zu behandeln.

Prävention und was ich selbst tun kann

Es gibt keine bekannten Vorbeugemaßnahmen für eine Fallotsche Tetralogie. Allerdings können werdende Eltern sich im Rahmen einer genetischen Beratung und der sogenannten Pränataldiagnostik (Untersuchungen am ungeborenen Kind mittels Ultraschall, Fruchtwasseruntersuchung, Blutuntersuchung, Nabelschnurpunktion, eine Chorionzottenbiopsie, ferner eine Präimplantationsdiagnostik) über ein eventuelles Risiko aufklären lassen. Die sehr spezifischen Untersuchungen sind aber nicht unumstritten, die Eltern können im Fall einer diagnostizierten schweren Behinderung des Ungeborenen vor einer schweren Entscheidung gestellt werden. Weiß man nach einer Untersuchung (meist bereits Ultraschalluntersuchnung), dass das Kind mit einer Fallotschen Tetralogie auf die Welt kommen wird, ist eine Klinik für die Geburt auszuwählen, die eine Anbindung an eine Kinderkardiologie aufzuweisen hat.


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