Unter der Fallotschen Tetralogie versteht man einen angeborenen, häufig auftretenden Herzfehler bei Babys. Vier verschiedenen Einzelerkrankungen treten gemeinsam auf, darum der Name Tetralogie. Die Prognose ist heute sehr gut, denn der komplexe Herzfehler kann im Kleinkindalter operativ behoben werden.
Fallotsche Tetralogie
Unter der Fallotschen Tetralogie versteht man einen angeborenen, häufig auftretenden Herzfehler bei Babys. Die Prognose ist heute sehr gut, denn der komplexe Herzfehler kann im Kleinkindalter operativ behoben werden. Die erste ausführliche Beschreibung der Erkrankung stammt aus dem Jahr 1888.
Was ist die Fallotsche Tetralogie?
Bei der Fallotschen Tetralogie handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler, der sehr komplex ist. Vier verschiedenen Einzelerkrankungen treten gemeinsam auf, darum der Name Tetralogie.
Dabei handelt es sich um:
- einen Herzwanddefekt, die Verbindung der beiden Herzkammern ist durchgehend
- eine Herzmuskelvergrößerung (rechte Herzkammer)
- eine Einengung der Lungenarterien
- eine Fehlstellung der Aorta
Durch den Defekt in der Herzscheidewand vermischt sich artielles mit venösem Blut, was zu einer Zyanose (Blausucht, blaues Baby) führen kann. Eine Fallotsche Tetralogie kommt ist relativ häufig.
Mit rund 65% kommt die Fallotsche Tetralogie als mit einem Sauerstoffmangel einhergehender Herzfehler oft vor, außerdem macht diese Erkrankung über 10% aller angeborener Herzfehler aus. Dabei sind Jungen etwas häufiger betroffen als Mädchen, das Verhältnis liegt in etwa bei 1,4 Jungen zu einem Mädchen.
Die Ursache der Fallotschen Tetralogie
Die Fallotsche Tetralogie ist ein angeborener Herzfehler, die Symptome treten durch den Herzwanddefekt und die verminderte Lungendurchblutung auf. Eine eigentliche Ursache konnte bislang nicht gefunden werden.
Ausgegangen wird von einer genetischen Veranlagung (Prädisposition). Bei manchen der erkrankten Kinder sind Chromosomenanomalien nachgewiesen worden, beispielsweise Herzmissbildungen oder das Down-Syndrom und bei 15% der Betroffenen konnte ein Fehler im Erbgut (eine sogenannte Chromosomen Deletion 22q11) gefunden werden.
Die typischen Symptome der Fallotschen Tetralogie und der Verlauf der Erkrankung
Sind die Lungenarterien stark eingeengt, kommt es bei den betroffenen Kindern zu einer auffälligen Blaufärbung (Zyanose) der Haut, insbesondere der Schleimhäute. So kann es zu einer Blaufärbung der Zunge, der Lippen und auch der Fingernägel kommen.
Zumeist entsteht die Zyanose aber erst nach einigen Wochen oder oft auch Monaten aufgrund der verminderten Lungendurchblutung. Typisch für die Fallotsche Tetralogie sind die auffälligen Herzgeräusche, die ein Arzt beim Abhören des Herzens sogleich erkennen kann. Da die Lungendurchblutung herabgesetzt ist, kann es nach Ruhephasen des betroffenen Kindes, wie beispielsweise nach den Schlaf, zu sogenannten hypoxämischen Anfällen kommen.
Anzeichen dafür sind:
- das Kind schnappt aufgeregt nach Luft
- das Kind wird plötzlich sehr unruhig
- die Haut des Kindes ist erst blau gefärbt, danach plötzlich sehr blass
- das Kind bekommt Krampfanfälle die bis zur Bewusstlosigkeit gehen können
Unbewusst nehmen die betroffenen Kinder eine Hockstellung ein, um die Lungendurchblutung zu steigern. Säuglinge ziehen ihre gebeugten Beine eng an den Körper.
Wird die Zyanose chronisch, treten bei den betroffenen Kindern sogenannte Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel auf. Das ist heute jedoch eher selten, das die kleinen Patienten früh operiert werden können.
Der weitere Verlauf der Erkrankten hängt in erster Linie von der Lungendurchblutung ab. Insgesamt ist die Lebenserwartung nach den heute möglichen Korrekturoperationen sehr gut.
Komplikationen bei den Operationen sind eher selten, die Sterblichkeit liegt bei Kindern unter drei Prozent. Die erkrankten Kinder sind zum größten Teil in der Lage, ein normales leben zu führen.
Welche Behandlung ist bei der Fallotschen Tetralogie möglich, kann es Komplikationen geben?
Behandlung: operativer Eingriff
Prinzipiell ist die Behandlung auf eine möglichst frühzeitige operative Korrektur ausgelegt. nnerhalb des ersten Lebensjahres sollte das betroffene Kind operiert werden. Bei sehr jungen Säuglingen und
Neugeborenen unter 5 kg Körpergewicht wird, wenn erforderlich, vorerst eine Ballondialation in der Pulmunalklappe im Herzen eingesetzt, welche die Sauerstoffsättigung verbessert.
Hat das Baby die Voraussetzungen für eine Korrektur OP, werden dabei die Defekte an der Herzscheidewand geschlossen und die falsch positionierte Aorta wird verlagert. Die verschlossene Herzklappe wird eingeschnitten, damit das Blut ungehindert durchfließen kann.
In der Regel kann nur ein operativer Eingriff das Leben des Kindes verlängern. Natürlich ist der Eingriff alles andere als eine Leichtigkeit, doch die Herz-Medizin (Kardiologie) ist auf höchstem Niveau und damit sind die Komplikationen, speziell bei kleinen Patienten, sehr gering.
Zu den möglichen Komplikationen gehören Herzrhythmusstörungen, die unmittelbar nach der Operation auftreten können. Weiters kann es zu einer Entwicklung eines Hochdrucks in den Lungengefäßen kommen und die Herzfunktion kann sich verschlechtern. Manchmal ist ein zweiter operativer Eingriff vonnöten.
Das Kind muss auch nach der OP ständig zu Nachtuntersuchungen. Ein Leben lang ist ein Kardiologe zu Kontrollen zu konsultieren, um so möglichen Herzentzündungen vorbeugen zu können und diese prophylaktisch (Endokariditisprophylaxe) zu behandeln.
Kann man der Fallotschen Tetralogie vorbeugen?
Es gibt keine bekannten Vorbeugemaßnahmen für eine Fallotsche Tetralogie. Allerdings können werdende Eltern sich im Rahmen einer genetischen Beratung und der sogenannten Pränataldiagnostik (Untersuchungen am ungeborenen Kind mittels Ultraschall, Fruchtwasseruntersuchung, Blutuntersuchung, Nabelschnurpunktion, eine Chorionzottenbiopsie, ferner eine Präimplantationsdiagnostik) über ein eventuelles Risiko aufklären lassen.
Die sehr spezifischen Untersuchungen sind aber nicht unumstritten, die Eltern können im Fall einer diagnostizierten schweren Behinderung des Ungeborenen vor eine schwere Entscheidung gestellt werden. Weiß man nach einer Untersuchung (meist bereits Ultraschalluntersuchnung), dass das Kind mit einer Fallotschen Tetralogie auf die Welt kommen wird, ist eine Klinik für die Geburt auszuwählen, die eine Anbindung an eine Kinderkardiologie aufzuweisen hat.
Weitere Informationen zur Fallotschen Tetralogie
Da es sich bei der Fallotschen Tetralogie um eine doch relativ häufige Kinderkrankheit handelt, gibt es reichlich Informationsmaterial und auch sehr gute Beratungsstellen. Selbsthilfegruppen wie „Herzkind e.V.“ in Braunschweig helfen den betroffenen Eltern durch die für sie sehr schwierige Zeit mit ihrem kranken Kind zu kommen. Das Kind braucht die Eltern natürlich auch besonders in der Zeit im Krankenhaus nach der Operation.
Es gibt Versicherungen, die sich auf den Krankenhausaufenthalt eines Elternteils mit seinem Kind spezialisiert haben. Diese sind gut im Internet zu finden.
